Экг при гкмп09.06.201828.03.2018admin

Шпаргалка по кардиологии: гипертрофическая кардиомиопатия



Отличительные особенности гипертрофической кардиомиопатии:

  • Диаметр полости левого желудочка менее 45 мм;
  • Увеличение левого предсердия;
  • Ранние случаи внезапной смерти в семье;
  • Наличие диастолической дисфункции левого желудочка;
  • Патологические изменения на ЭКГ;
  • Преимущественная гипертрофия верхушки левого желудочка.

Оглавление:

Критерии диагностики гипертрофической кардиомиопатии у ближайших родственников, не имеющих жалоб:

  • Большие критерии:
    • Гипертрофия левого желудочка и изменения ST — T на ЭКГ;
    • Толщина передней части межжелудочковой перегородки или задней стенки левого желудочка 13 мм и более;
    • Наличие контакта створки митрального клапана с перегородкой;
    • Наличие патологических зубцов Q в двух сопряженных отведениях;
    • Отрицательный зубец Т ( 3 мм и более) в I, AVL или V3-V6 отведениях.
  • Малые критерии:
    • Нарушения атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости;
    • Наличие парадоксального движения створки митрального клапана ( без контакта с перегородкой);
    • Зубец S в отведении V2 25 мм и более;
    • Небольшие нарушения реполяризации в грудных отведениях;
    • Обмороки в анамнезе, наличие боли в груди, одышки.

    Форма гипертрофической кардиомиопатии:

    • Обструктивная форма: Гипертрофия межжелудочковой перегородки;
    • Необструктивная форма:
      • Концентрическая гипертрофия миокарда;
      • Апикальная гипертрофия миокарда;
      • Гипертрофия передней стенки левого желудочка;
      • Гипертрофия правого желудочка.

    Нарушения, выявляемые у больных гипертрофической кардиомиопатией:

    • с обструктивной формой:
      • Наличие диастолической дисфункции левого желудочка;
      • Дилатация левого желудочка;
      • Наличие разницы в давлении между левым желудочком и аортой;
      • Головокружение, обмороки при нагрузке;
      • Наличие систолического шума во II межреберье справа от грудины;
      • Фракция выброса левого желудочка более 70%.
  • с необструктивной формой:
    • Наличие диастолической дисфункции левого желудочка;
    • Дилатация левого желудочка.

    Факторы, влияющие на величину градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией:

    • Анатомические факторы:
      • Сужение выносящего тракта левого желудочка;
      • Парадоксальное движение створки митрального клапана в систолу и его длительный контакт с межжелудочковой перегородкой;
      • Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
    • Функциональные факторы:
      • Прием нитроглицерина;
      • Физическая нагрузка;
      • Гиповолемия;
      • Проба Вальсальвы.

      Градиент давления между левым желудочком и аортой у больных гипертрофической кардиомиопатией и механизм его возникновения:

      • Увеличение градиента:
        • Усиление сократимости миокарда;
        • Уменьшение притока крови к сердцу;
        • Уменьшение постнагрузки;
        • Увеличение постнагрузки.
      • Уменьшение градиента:
        • Угнетение сократимости;
        • Увеличение притока крови к сердцу;
        • Увеличение постнагрузки.

        ВНИМАНИЕ! Возможно наличие неточного или неправильного ответа. Просьба проверять информацию по другим источникам, например, по конспектам лекций.

        Кардиолог — сайт о заболеваниях сердца и сосудов

        Кардиохирург онлайн

        Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

        Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

        Течение заболевания

        Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

        Симптомы и жалобы

        Сердечная недостаточность

        В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

        Ишемия миокарда

        Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

        • Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.
        • Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.
        • Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.
        • Снижение коронарного перфузионного давления.

        Обмороки и предобморочные состояния

        Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

        Внезапная смерть

        Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.

        Физикальное исследование

        При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

        Пальпация

        Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

        Аускультация

        Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

        КДОЛЖ — конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ — сердечный выброс; ↓ — снижение громкости шума; ↑ — увеличение громкости шума.

        Наследственность

        Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

        Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

        Диагностика

        Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

        ЭхоКГ

        ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

        Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

        Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

        Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

        Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии — высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани. К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

        Катетеризация сердца и коронарная ангиография

        Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

        *Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка

        **Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

        Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии

        Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао — кривая давления в аорте

        Внизу. Кривая давления в аорте вида пик—купол

        Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

        При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

        Лечение

        Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

        ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

        Медикаментозное лечение

        Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

        *При хорошей переносимости дозы могут быть выше.

        дисфункция левого желудочка.

        Немедикаментозное лечение

        У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход — трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.

        Двухкамерная ЭКС

        В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.

        Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом

        Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом —относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.

        Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

        Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.

        Отдельные вопросы диагностики и лечения

        Мерцательная аритмия

        Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

        Профилактика внезапной смерти

        Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

        • Остановка кровообращения в анамнезе
        • Устойчивые желудочковые тахикардии
        • Внезапная смерть близких родственников
        • Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ
        • Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)
        • Снижение АД при физической нагрузке
        • Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)
        • Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей
        • Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

        Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

        Спортивное сердце

        Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

        С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

        Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

        Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

        Инфекционный эндокардит

        Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

        Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

        Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

        Диагностика

        На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

        • Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд
        • Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5
        • Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка
        • Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

        МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

        Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

        Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

        ЭхоКГ

        По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

        Общие признаки

        • Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке
        • Асимметричная гипертрофия
        • Переднее систолическое движение митрального клапана.

        Признаки, свойственные пожилым

        • Менее выраженная гипертрофия
        • Менее выраженная гипертрофия правого желудочка
        • Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка
        • Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)
        • Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

        Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

        Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

        Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену

        Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008

        Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения

        О статье

        Авторы: Шапошник И.И. (ГБОУ ВПО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск), Богданов Д.В.

        Для цитирования: Шапошник И.И., Богданов Д.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения // РМЖ. 2014. №12. С. 923

        Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка (ЛЖ) [1]. При многих изэтих состояний развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), что может потребовать дифференциальной диагностики сгипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

        ГКМП является генетически обусловленным заболеванием миокарда, обычно приводящим к выраженной гипертрофии стенок ЛЖ, преимущественно МЖП, без увеличения размера полости ЛЖ, с развитием диастолической дисфункции миокарда [1, 2]. Это самая частая из генетически обусловленных кардиомиопатий (до 20 на). Критерием ГКМП является утолщение стенок ЛЖ более 1,5 см. Выделяют обструктивную форму заболевания (ГОКМП) с наличием градиента обструкции в выносящем тракте ЛЖ в покое более 30 мм рт. ст., чаще всего в сочетании с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП. Толщина миокарда может достигать 3–4 см [3]. Возможна скрытая обструкция — в таком случае указанный градиент появляется лишь при нагрузке. Менее изучена необструктивная ГКМП (ГНКМП), при этом градиент обструкции — ниже 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

        К ГНКМП относится и апикальная форма ГКМП, при которой гипертрофия локализована преимущественно в области верхушки ЛЖ. ГКМП является аутосомно-доминантным заболеванием. В настоящее время известны уже более 40 основных мутаций генов, кодирующих белки саркомера, связанные с развитием ГКМП. Прямой взаимосвязи генотипа и фенотипа при ГКМП может не быть, возможно бессимптомное носительство соответствующих мутаций. Основную опасность для пациентов с ГКМП представляет внезапная сердечная смерть в молодом возрасте, она отмечена у 1–4% больных. В большинстве случаев ГКМП проявляется синдромом «малого сердечного выброса» — головокружениями, синкопальными состояниями, приступами стенокардии.

        Другим важным синдромом являются нарушения сердечного ритма, преимущественно желудочковые. Выраженная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) для ГКМП нехарактерна. В то же время, примерно у 7–20% больных может возникать дилатация полости ЛЖ со снижением фракции выброса и развитием тяжелой ХСН. У 47% больных отмечают медленное прогрессирование ГКМП, в основном в виде усугубления клинических проявлений и нарастания нарушений диастолической функции ЛЖ [3]. Увеличение выраженности ГЛЖ для ГКМП нехарактерно. В целом заболевание течет относительно благоприятно, есть наблюдения, что выживаемость сопоставима с таковой в общей популяции [3].

        Следует определиться с критериями, позволяющими выявить гипертрофию миокарда с помощью ЭХО-КГ . Прежде всего, речь идет о гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Существуют критерии ГЛЖ, основанные как на толщине стенок, так и на оценке индекса массы миокарда ( т. е. массы миокарда, отнесенной к площади тела больного — ИММЛЖ). В Российских рекомендациях по диагностике и лечению артериальной гипертензии (АГ) критериями ГЛЖ являются для мужчин ИММЛЖ ≥125 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥110 г/м2 [4]. В последние годы произошел пересмотр критериев ГЛЖ в сторону их понижения. Для мужчин ГЛЖ диагностируется при ИММЛЖ ≥115 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥95 г/м2 [5]. Более подробно вопросы ремоделирования ЛЖ описаны в Рекомендациях по количественной оценке структуры и функции камер сердца [5]. Здесь оговариваются критерии толщины стенок ЛЖ — увеличением считается толщина стенок ≥1,0 см для женщин и 1,1 см — для мужчин. Большое внимание уделяется вариантам ремоделирования ЛЖ. Для этого вводится понятие индекса относительной толщины стенок (ИОТ), ИОТ = (2хТЗС ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме ИОТ — менее 0,42. Если у пациента нормальный ИММЛЖ и нормальный ИОТ, то речь идет о нормальной геометрии ЛЖ. Увеличение ИММЛЖ и увеличение ИОТ ≥0,42 соответствует концентрической ГЛЖ, увеличение только ИММЛЖ при нормальном ИОТ отражает наличие эксцентрической ГЛЖ. Существует понятие концентрического ремоделирования — в этом случае ИОТ ≥0,42, но ИММЛЖ в норме. Для ГКМП часто используют показатель коэффициента асимметрии гипертрофии (отношение ТМЖП к ТЗС ЛЖ), который при асимметричной ГЛЖ превышает 1,3. Концентрическая ГЛЖ более характерна для нагрузки давлением, эксцентрическая — для нагрузки объемом или изотонической гиперфункции.

        Для правого желудочка (ПЖ) в указанных рекомендациях приводят норматив толщины свободной стенки менее 0,5 см. Поперечный размер полости ПЖ различен на разных уровнях, для базальной части он должен быть менее 2,9 см, для срединной — менее 3,4 см [5].

        Отметим некоторые особенности ГЛЖ при ГКМП у пациентов с явными фенотипическими проявлениями заболевания, по нашим собственным данным и данным литературы [1–3].

        • При ГКМП толщина стенок ЛЖ больше или равна 1,5 см. При этом явные причины ГЛЖ должны отсутствовать. Возраст больных в большинстве случаев относительно молодой, хотя выявление заболевания возможно в любом возрасте.
        • Полость ЛЖ не увеличена, а при выраженной ГЛЖ — уменьшена. При локализации гипертрофии в средних отделах стенок ЛЖ последний может приобретать форму «песочных часов».
        • Если у пациента с ГКМП развивается «финальная», или дилатационная стадия заболевания, то полость ЛЖ увеличивается, но гипертрофия стенок сохраняется.
        • Для большинства пациентов с ГКМП (независимо от наличия обструкции) характерна асимметрия ГЛЖ, с преобладанием утолщения МЖП. Коэффициент асимметрии в таких случаях — больше 1,3 и может достигать 2,0 и более. По нашим данным, у 67% больных с ГКМП имела место преимущественная гипертрофия МЖП, у 12% — гипертрофия верхушки и нижней трети МЖП, у 21% — диффузная гипертрофия [3]. Локализация гипертрофии МЖП может быть различной, в ряде случаев это может создавать иллюзию опухоли сердца. Наиболее часто утолщена базальная часть МЖП. При апикальной ГНКМП утолщена верхушка ЛЖ.
        • МЖП при ГКМП малоподвижна. Это заметно при визуальной оценке МЖП в двухмерном режиме. Для расчета подвижности можно использовать как показатель экскурсии (ЭМЖП), так и параметр фракции утолщения (ФУМЖП). ЭМЖП в такой ситуации — ниже 0,5 см, ФУМЖП — ниже 50%. Напротив, подвижность задней стенки ЛЖ при ГКМП относительно сохранена.
        • При ГКМП имеет место нарушение хода мышечных волокон в гипертрофированных участках миокарда. На ЭХО-КГ эти изменения отражаются как некоторая неоднородность, «пестрый» вид гипертрофированного миокарда, особенно в области малоподвижной МЖП.
        • Гипертрофия может захватывать и переднюю стенку ПЖ, в наших исследованиях это выявлено у 59,5% больных ГКМП [3].
        • Градиент обструкции (обычно в области выносящего тракта ЛЖ, хотя возможна также среднежелудочковая и правожелудочковая обструкция) обусловлен при ГКМП как наличием утолщенной МЖП, так и переднесистолическим движением передней створки митрального клапана. Градиент обструкции весьма лабилен, для его точной оценки могут потребоваться нагрузочные или фармакологические пробы. Клинически при наличии выраженного градиента обструкции возможен систолический шум с эпицентром в V точке аускультации, зависящий от нагрузки и натуживания.
        • Диастолическая дисфункция ЛЖ всегда имеет место при ГКМП. Часто у таких пациентов определяется рестриктивный тип нарушения расслабления ЛЖ. Однако этот признак недиагностичен. Сократимость ЛЖ по показателю фракции выброса при ГКМП обычно сохранена или повышена (более 60%), несмотря на снижение подвижности МЖП. При использовании других методик расчета сократимости (например, фракции утолщения средних волокон) возможно выявление нарушений систолической функции у 35% больных с ГКМП. При дилатационной стадии ГКМП фракция выброса ЛЖ снижается менее 45%.
        • Увеличение левого предсердия имеет место у 55–70% больных с ГКМП. Сократимость предсердия при этом снижается, сферичность его увеличивается.
        • В динамике при ГКМП обычно отсутствует увеличение степени ГЛЖ, хотя нарушения преимущественно диастолической функции ЛЖ могут прогрессировать.

        Следует обратить внимание и на особенности ЭКГ при ГКМП. ЭКГ-признаки ГЛЖ неспецифичны и не позволяют определить причину ГЛЖ. ЭКГ не позволяет дифференцировать гипертрофию и дилатацию желудочков. ЭКГ можно использовать для скрининга ГЛЖ как при АГ, так и при других причинах ГЛЖ. При обсуждении ЭКГ-признаков различных заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, мы обратим внимание не столько на сами признаки ГЛЖ, сколько на другие изменения ЭКГ.

        ЭКГ при ГКМП не может быть нормальной. В большинстве случаев у пациентов обнаруживают признаки гипертрофии левого (а иногда и правого) желудочка. Интересно, что ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ при ГКМП являются в большинстве случаев «ложными» — высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в левых грудных отведениях отражают, скорее, гипертрофию МЖП. Следует помнить, что среди пациентов с ГКМП чаще встречаются лица молодого возраста, для которых необходимо использовать другие критерии ГЛЖ (в частности, индекс Sokolov-Lyon для ЛЖ ≥45 мм). Обычным при ГКМП является наличие нарушений реполяризации в виде отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST во многих отведениях. При этом амплитуда зубцов Т может быть очень велика. Выявление таких изменений ЭКГ у молодого пациента (иногда даже у детей) заставляет думать о ГКМП. При вторичных гипертрофиях миокарда столь выраженные нарушения реполяризации обычно отражают тяжелую ГЛЖ, часто с присоединением фиброза миокарда, характерную для пациентов более старших возрастов. Локализация отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST при АГ — левые грудные отведения. Еще одним необычным признаком ЭКГ при ГКМП является появление глубоких зубцов Q, чаще в отведениях V2-V5 . При значительной глубине (обычно более ¼ R) ширина таких зубцов может не превышать 0,03 с. Такие зубцы Q отражают преимущественно гипертрофию МЖП. В отличие от патологических зубцов Q при ИБС при ГКМП отсутствует четкое соответствие локализации зубцов Q и зон гипокинезии по данным ЭХО-КГ [3]. Обычными для ГКМП являются нарушения ритма и проводимости, хотя фибрилляция предсердий встречается нечасто. ЭКГ при ГКМП признана значимым методом скрининга заболевания, в т. ч. и у родственников больного.

        Среди форм ГКМП существует достаточно необычный вариант, характеризующийся выраженной гипертрофией области верхушки сердца. Это верхушечная, или апикальная, ГКМП (АГКМП), описанная в 1976 г. в Японии, но выявленная впоследствии и в европейских популяциях. Она характерна преимущественно для мужчин 40–60 лет, протекает благоприятно со стертой симптоматикой [1]. Обструкции выносящего тракта ЛЖ у таких больных обычно не возникает.

        Существенные трудности может представлять дифференциальная диагностика поражения сердца при гипертонической болезни (ГБ) и ГКМП. ГЛЖ имеет место у 68% больных АГ. Для ГБ на ранних этапах ремоделирования более характерна некоторая асимметрия ГЛЖ, на более поздних стадиях — симметричная ГЛЖ. Все основные типы ремоделирования ЛЖ могут иметь место при АГ. Наиболее неблагоприятными в плане сердечно-сосудистых осложнений являются концентрическая и эксцентрическая ГЛЖ. У молодых мужчин с ГБ в 5% случаев имело место концентрическое ремоделирование ЛЖ, изолированная гипертрофия МЖП — у 6%, изолированная гипертрофия задней стенки ЛЖ — у 2%, эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — у 9%, концентрическая гипертрофия — у 13% [6]. У пациентов более старших возрастов концентрическая ГЛЖ отмечена в 20% случаев, эксцентрическая — также в 20% случаев. Описаны случаи апикальной ГЛЖ при ГБ. При АГ может иметь место и гипертрофия свободной стенки ПЖ. В исследовании Е. П. Гладышевой и соавт. у 34% больных при ГБ имело место увеличение полости ПЖ со снижением его систолической и диастолической функции [7]. Увеличение полости ПЖ и его дисфункция выявлялись уже при ГБ I стадии. Умеренное снижение сократимости ПЖ обнаружено у 75% больных с ГБ I стадии. Дилатация полости ПЖ выявлена в 27% случаев при ГБ I стадии [7].

        При вторичных причинах ГЛЖ (ИБС и АГ) встречается ГЛЖ с толщиной стенок более 1,5 см. В группе из 77 пациентов с ИБС и ГБ гипертрофия МЖП более 1,5 см обнаружена нами у 26 (34%) больных, а такая же гипертрофия ЗСЛЖ — у 5 (6,5%) больных [3]. При АГ встречается развитие асимметричной ГЛЖ с градиентом обструкции и переднесистолическим движением створки митрального клапана у 4–6% больных [3]. Анамнестические данные (гипертензивный анамнез) не всегда могут оказать помощь в диагностике. Изменения ЭКГ, столь характерные для ГКМП (в частности, глубокие отрицательные зубцы Т и появление патологических зубцов Q), могут встречаться при ГБ, в т. ч. и в сочетании с ИБС.

        Описано возникновение ГЛЖ у лиц с отягощенной по ГБ наследственностью до появления стойкого повышения АД. Подобные данные приводят А. В. Сорокин и соавт. [8]. Однако эти изменения никогда не достигали такой выраженности, как при истинной ГКМП. Кроме того, они описаны у лиц с высокой напряженностью труда — таким образом, речь идет скорее о варианте «рабочей гипертрофии ЛЖ», по аналогии со «спортивным сердцем». С клинической точки зрения, невысокий уровень АД при недлительном гипертоническом анамнезе и выраженной ГЛЖ заставляет предполагать наличие ГКМП. В ряде случаев отмечено возникновение АГ у больных с ГКМП [3]. Однако достоверно судить о наличии сочетания двух заболеваний возможно либо при ДНК-диагностике ГКМП, либо при длительном наблюдении больного. Мы располагаем подобными наблюдениями, когда у пациентов с диагностированной в молодом возрасте ГКМП позднее присоединялась ГБ. Следует отметить, что «омоложение» АГ затрудняет дифференциальную диагностику с учетом того, что клиническая манифестация ГКМП может происходить в любом возрасте. Основные критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца приведены в таблице 1.

        Сочетание ГБ и ИБС с ГКМП не является чем-то необычным ввиду возможности длительной выживаемости пациентов. Учитывая сходство клинических проявлений ГКМП и ИБС, в частности наличие стенокардии, представляется важным дифференцировать ГЛЖ при данных заболеваниях (табл. 2).

        Выраженная ГЛЖ с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ИБС может быть связано как с рецидивирующими эпизодами ишемии, так и с развитием ГЛЖ. Следует отметить, что асимметричная ГЛЖ может иметь место у 6,6–41% больных ИБС, чаще после повторных, преимущественно нижних, ОИМ [3]. Асимметричная ГЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ характерны и для бессимптомно протекающей ИБС. При ИБС часто выявляются участки нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. В то же время гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозные воздействия. При ГКМП можно ожидать необратимости гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков «оглушенного» миокарда, а его структурными нарушениями.

        Асимметричная ГЛЖ при ИБС часто обусловлена компенсаторной гипертрофией МЖП вследствие перенесенного ОИМ свободной стенки ЛЖ, т. е. при ИБС будет иметь место гипокинезия ЗСЛЖ, а не МЖП. Компенсаторная гипертрофия возможна как в зоне интактного миокарда, так и в зоне ишемии. В исследовании В. Л. Дмитриева показано, что процент суммарного поражения коронарных артерий напрямую коррелирует с ИММЛЖ, независимо от наличия АГ у пациентов с ИБС [9]. При этом чем выше был функциональный класс стенокардии, тем выше оказался ИММЛЖ и выше индекс сферичности ЛЖ. Таким образом, для ИБС более характерен эксцентрический тип ремоделирования ЛЖ, с увеличением его сферичности [9]. При ИБС весьма часто отмечается снижение систолической функции ЛЖ, особенно при асимметричной ГЛЖ. Для ГКМП это не характерно. При ИБС асимметричная ГЛЖ часто сочетается с развитием аневризмы сердца. Изменения аорты и клапанного аппарата при ИБС (уплотнение стенок аорты, кальцинаты, клапанные стенозы аорты) также позволяют исключить ГКМП, хотя у больных пожилого возраста ГКМП может сочетаться с возрастными атеросклеротическими изменениями. При ИБС и АГ возможно эксцентрическое ремоделирование миокарда, достигающее критериев дилатационной кардиомиопатии. В сложных диагностических ситуациях помощь может оказать визуализация коронарных артерий (коронароангиография либо методики, основанные на компьютерной томографии высокого разрешения). При коронароангиографии у больных ГКМП стенозы коронарных артерий обычно не характерны. Для асимметричной ГЛЖ при ИБС характерно поражение правой коронарной артерии.

        Приведем клинический пример пациентки с выраженной асимметричной ГЛЖ вторичного происхождения.

        Больная Ш., 64 лет. Жалобы на давящие боли за грудиной, возникающие при ходьбе до 15 м, с иррадиацией в шею. Боли проходят в покое в течение 5 мин, купируются приемом изосорбида динитрата. Отмечает эпизоды сердцебиений вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся «предобморочным состоянием». Инспираторная одышка при небольших физических нагрузках. Изредка — приступы экспираторного удушья, сопровождающиеся кашлем, с эффектом от ипратропия и фенотерола. Из анамнеза заболевания известно, что повышение АД до 160/100 мм рт. ст. более 15 лет. «Привычные» цифры АД — 110/70 мм рт. ст. Последние несколько лет регулярно принимает дилтиазем 120 мг/сут, достигнут контроль АД. С 2005 г. отмечает приступы стенокардии. Из прочих кардиологических препаратов регулярно принимает АСК 75 мг, аторвастатин — 10 мг, триметазидин — 70 мг. Из анамнеза жизни: отец умер от инсульта в 38 лет, старшая сестра перенесла ОНМК, младший брат страдал ИБС. Работала в контакте со сварочным аэрозолем, наблюдается у профпатолога с диагнозом «Пневмокониоз, узелковая форма». Из сопутствующих заболеваний: с 2003 г. выставлен диагноз гормонозависимой бронхиальной астмы. В 2013 г. выявлен аутоиммунный тиреоидит, декомпенсированный гипотиреоз.

        Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. Область сердца при осмотре не изменена, перкуторные границы в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС — 78 уд./мин, мягкий систолический шум во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке, без иррадиации. Отмечается снижение пульсации на артериях стоп. Больная обследована в ФЦССХ г. Челябинска. При проведении ЭКГ — синусовая брадикардия, ЧСС — 54 уд./мин. Гипертрофия миокарда ЛЖ с гемодинамической перегрузкой. Нельзя исключить очаговые изменения перегородки. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в январе 2013 г. на фоне синусового ритма зарегистрированы 4 эпизода фибрилляции предсердий, на фоне физической нагрузки — эпизоды депрессии ST до 2 мм от исходной.

        Судя по данным амбулаторной карты, в 2009 г. при проведении ЭХО-КГ выявлена толщина МЖП 1,72 см, задней стенки ЛЖ — 1,15 см, градиент обструкции — 19,6 мм рт. ст.

        В динамике ЭХО-КГ в ФЦССХ в марте 2013 г. — увеличение толщины МЖП до 2,2 см, градиента обструкции — до 39–43 мм рт. ст., в июле 2013 г. — 71–78 мм рт. ст., после 25 приседаний градиент достиг 141 мм рт. ст. Постоянно определялся поток регургитации 2–3 степени на митральном клапане, аортальная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Выявлена умеренная гипокинезия МЖП в базальном и среднем сегментах. Стенки аорты уплотнены, яркие. В июле 2013 г. пациентке проведена коронароангиография. Заключение — правый тип коронарного кровотока, стеноз до 50% средней трети ПМЖВ, в прочих коронарных артериях достоверных стенозов нет. Уровень BNP составил 1038 пкг/мл, при норме менее 100 пкг/мл. Уровень общего холестерина — 5,1 ммоль/л. Креатинин крови — 109 мкмоль/л; СКФ (MDRD) — 47 мл/мин/1,73 м², что соответствует ХБП 3 стадии. По результатам обследования в ФЦССХ было высказано предположение о наличии у больной ГОКМП в сочетании с ГБ. Однако против диагноза ГОКМП свидетельствовали следующие факты:

        • длительный гипертонический анамнез, наследственный анамнез инсульта, ИБС, АГ;
        • наличие сопутствующей легочной патологии, способствующей развитию гипертрофии МЖП, а также патологии щитовидной железы;
        • нарастание выраженности ГЛЖ и градиента обструкции за время наблюдения.
        • Таким образом, заключительный диагноз:

        Гипертоническая болезнь III стадии, достигнутое нормальное АД, риск 4.

        ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Безболевая ишемия миокарда. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, EHRA-1 , CHA2DS2-VASc — 4 балла, HAS-BLED — 1 балл. ХСН IIа, III ФК. Оперативное лечение пациентке не показано. Рекомендовано продолжить прием дилтиазема, статинов. Показан прием оральных антикоагулянтов.

        Учитывая тот факт, что у атлетов толщина миокарда ЛЖ может достигать 16 мм (в большей степени у мужчин), весьма актуальна дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного сердца». Это важно ввиду молодого возраста спортсменов и опасности внезапной смерти на высоте физических нагрузок. В последнее время предлагается подозревать ГКМП у спортсменов при толщине миокарда более 1,2–1,3 см. Большое внимание уделяется ЭКГ-скринингу . Выявление гипертрофии левого предсердия, признаков ГЛЖ, патологических зубцов Q, блокад ножек пучка Гиса, удлинения QТ, нарушений ритма и проводимости требует исключения у спортсменов заболевания сердца [1]. По нашим данным, у пациентов со «спортивным сердцем» имела место наименее выраженная ГЛЖ, без нарушения функции сердца и проявлений ремоделирования [3]. При «спортивном сердце» преобладает эксцентрическое ремоделирование с сохранной функцией ЛЖ. Лишь силовые виды спорта с изометрической нагрузкой способствуют развитию концентрического ремоделирования. Для «спортивного сердца» характерно обратное развитие после прекращения спортивных занятий не менее чем на 3 мес. Не исключено, что именно этим объясняется описание обратного развития ГЛЖ на ранних этапах изучения ГКМП, когда диагностические критерии данного заболевания были малоизучены [10]. В таблице 3 представлены критерии дифференциальной диагностики ГКМП и «спортивного сердца».

        Гипертрофия МЖП возникает также при легочном сердце. Это заболевание поражает преимущественно правые отделы сердца, но общая стенка двух желудочков — МЖП, также подвергается ремоделированию. Кроме того, при легочном сердце происходят изменения и ЛЖ, в частности его диастолическая дисфункция. В таблице 4 приводятся основные дифференциально-диагностические признаки ГКМП и легочного сердца.

        Таким образом, дифференциальная диагностика гипертрофий миокарда различного происхождения представляет существенные трудности. Тем не менее, можно выделить некоторые отличительные особенности различных гипертрофий миокарда, пригодные для использования в повседневной клинической практике.

        Особенности гипертрофической кардиомиопатии

        Гипертрофическая кардиомиопатия (сокр. ГКМП) связана с генетической предрасположенностью и выражается как комплекс патологических изменений структуры миокарда. При этом, без очевидных причин происходит утолщение (гипертрофия) части сердечных мышц как минимум на 1,5 см.

        ГКМП — виновница внезапной смерти

        Коварный недуг называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и опасен тем, что может ничем не проявляться. Имеет генетическую природу, развивается в детском или подростковом возрасте. При ГКМП происходит неравномерное утолщение межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Мышечная масса нарастает во внутреннее пространство органа. То есть, его волокнами (по сути — фиброзом, только без рубцов) заполняется полость. Толщина стенок и перегородки может в 3 раза и более превышать норму:

        • нормальная толщина 1 см;
        • гипертрофированная достигает 3-4 см.

        Причиной изменения ткани является мутация белка, который содержится в клетках миокарда. Определить «поломку» можно в лаборатории при помощи ДНК-исследования. При этом выраженные изменения желудочков сердца показывает стандартная диагностика органа на ЭКГ, эхокардиографе.

        В связи с тем, что толщина сердечной мышцы увеличивается внутрь, внешние размеры органа остаются нормальными. Сокращения и насосные функции в большинстве случаев стабильны. Именно поэтому гипертрофия сердца данного типа не вызывает резких изменений самочувствия во время развития. У человека отсутствуют жалобы — нет повода идти к врачу.

        Что покажут ЭКГ и эхоКГ?

        Когда патология приводит к перегрузке левого желудочка, состояние отражается на ЭКГ признаками гипертрофии, схожими с параметрами гипертонического сердца. Гипертензия и гипертония часто выступают маской болезни, что приводит к неполному лечению.

        Кроме этого гипертрофия миокарда показывает нарушение ритма и/или проводимости. Тяжелым последствием, которое всегда отображает диагностика на ЭКГ, является сердечная недостаточность.

        Она наступает потому, что уменьшенный внутренний объем желудочка не может принять поступивший в него стандартный объем крови. Из-за этого у людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомами являются частые сокращения. Сердце бьется с большой перегрузкой, что не может пройти без последствий.

        Диагностика на ЭКГ при гипертрофических кардиомиопатиях показывает признаки патологий, по которым суммарно можно поставить правильный диагноз. А именно:

        • блокады левой ножки Гиса;
        • экстрасистолии желудочка и левого предсердия;
        • мерцательной аритмии, АВ-блокады;
        • иногда — увеличения всех 4-х камер сердца.

        На графике признаки гипертрофии выявляются аномально глубокими зубцами Q, гигантскими отрицательными T, очень высокими зубцами R. Следует сказать, что более информативная диагностика обеспечивается нагрузкой. Ведь в покое на ЭКГ тяжело определить степень аритмии. Иногда она не диагностируется вовсе, так как электрокардиографические показатели могут не проявиться, например, эпизодической тахикардией или редкими экстрасистолами.

        ЭхоКГ

        Выраженные изменения часто схожи с симптомами инфаркта, такими, какими они видны на ЭКГ, поэтому потребуется также диагностика на эхокардиографе. Прибор покажет классические признаки патологии:

        • фиброзные участки;
        • гипокинезия пораженного участка;
        • асимметричная, аномальная толщина ткани;
        • индекс утолщения составляет не менее 1,3.

        Как вспомогательная диагностика проводится катетеризация камер, чтобы измерить давление в них.

        Классификация ГКМП

        Патологию классифицируют по степени препятствия оттоку крови, то есть, по степени обструкции. Непосредственно по факту наличия этого препятствия болезнь разделяется на обструктивную и необструктивную. Обструктивная характеризуется градиентом обструкции на выходе из левого желудочка более 30 мм. рт. ст. Необструктивная значит, что градиент не превышает этот показатель ни в покое, ни при нагрузке.

        Обструктивная форма разделяется на такие виды:

        1. Базальная — градиент равен или более 30 мм. рт. ст. в покое.
        2. Латентная — в покое градиент меньше 30 мм. рт. ст., а при нагрузке — равен или больше 30 мм. рт. ст.
        3. Лабильная отличается изменением степени обструкции, как латентная, но без провоцирующих факторов (например, без нагрузки).

        Концентрический и эксцентрический типы

        Перечисленные виды гипертрофии относятся к эксцентрическому типу патологии, когда наблюдается расширение полости лж с его пропорциональным утолщением. Изменения происходят за счет увеличения числа клеток ткани. Здесь отмечается измененная гемодинамика, которая проявляется в высоком ударном выбросе, небольшом пульсовом давлении.

        Кроме него существует концентрический тип, когда толщина стенки лж увеличивается на фоне нагрузки давлением. В этом случае увеличивается масса миокарда лж, а размеры полости остаются в норме. Важно, что концентрическая гипертрофия миокарда и эксцентрическая разновидность хорошо диагностируются не на ЭКГ, а на эхоКГ, прибор позволяет определить размеры перегородки и камер, установить тип патологии.

        Особенности болезни у спортсменов

        Часто встречается концентрический тип патологических изменений сердца у спортсменов, занятых силовым спортом. К такому относятся, например: тяжелая атлетика, спринтерский бег. В отличие от концентрической эксцентрическая гипертрофия свойственна спортсменам, делающим упор на выносливость. Например, занимающимся марафонским бегом, лыжными и велосипедными длительными гонками.

        Симптомы патологии

        У редкого числа больных симптомы гипертрофии лж проявляются с самого начала ее развития. Отмечается тяжелое состояние, которое грозит высоким риском внезапной смерти.

        Самые частые признаки:

        • колющие, ноющие боли в сердце;
        • больной чувствует перебои, «провалы» в работе органа;
        • одышка даже при легкой нагрузке, утомляемость, сильные сердцебиения;
        • головокружение, обмороки, усиление болей вплоть до приступа стенокардии.

        Некоторые признаки гипертрофии появляются несколько раз в сутки или они могут быть единичным явлением в течение жизни. К таким относятся обмороки и предобморочные состояния. Данная патология почти всегда сопровождается гипертонией и стенокардией. Это происходит потому, что в гипертрофированном миокарде сдавливаются коронарные сосуды. Орган недополучает необходимый ему объем кислорода, а потребность в нем увеличивается из-за больших размеров миокарда.

        Почему происходит обморок?

        Обмороки свойственны больным, у которых болезнь протекает с обструкцией выносящего тракта, как последствие слишком толстой перегородки. Срыв кровотока обеспечивается нарушенной работой клапанов или закрытым массой перегородки выходом из желудочка. Из-за этого происходит возврат крови в предсердия вместо ее движения в аорту. Причина: створка митрального клапана перекрывает отток крови, когда в систолу выворачивается ее током. Вследствие этого дефицит кровообращения приводит к обмороку.

        Препятствие выбросу особенно выражено, когда в большой степени разрастающейся тканью поражается межжелудочковая перегородка. Такое состояние определяется, как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, здесь степень обструкции зависит от наличия нагрузки. Когда при нагрузке размеры лж еще больше увеличиваются, обструкция выходного тракта выражена резче. И наоборот.

        Можно ли вылечить ГКМП?

        Направленное лечение патологии не проводится из-за генетической природы заболевания. После подтверждения диагноза больной находится под пожизненным наблюдением врача. Для симптоматического лечения гипертрофической кардиомиопатии используют терапию против аритмии и сердечной недостаточности.

        Для недопущения внезапной смерти необходимо:

        • исключить физические нагрузки, кроме обычных бытовых;
        • отказаться от алкоголя и курения;
        • избегать эмоциональных всплесков;
        • не подвергать организм холоду.

        Если признаки проявили себя недомоганием, тяжелым состоянием, симптоматическое лечение гипертрофии желудочков основано на приеме следующих препаратов:

        • антиаритмические для стабилизации высокого пульса (кордарон, дизопирамид);
        • диуретики, ингибиторы, бета-блокаторы, если снижена систолическая функция лж;
        • антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) для улучшения качества жизни.

        Лечение детей и взрослых

        Следует сказать, что гипертрофическая кардиомиопатия у детей имеет очень неблагоприятный прогноз, если лечение не проводится. Помощь не оказывается, если ребенок страдает необструктивной формой патологии, так как она не имеет симптомов, и о ней могут не знать. А при обструктивном типе имеются выраженные признаки, что становится поводом обращения к врачу, началом лечения.

        Если риск смерти высокий из-за часто повторяющейся фибрилляции желудочков, рекомендуется установка дефибриллятора. Прибор имплантируется под кожу, чтобы распознавать моменты критической (жизнеугрожающей) аритмии. Когда он наступает, дефибриллятор устраняет аритмию электрическим разрядом.

        Операция

        Хирургические операции с целью лечения гипертрофической кардиомиопатии проводятся при неэффективности терапии. При наличии обструктивной формы болезни показаны септальная миотомия или септальная миэктомия. После вмешательства не восстановится полностью сократительная функция органа, однако уменьшится градиент (препятствие). Его устранение может привести к развитию компенсаторной гипертрофии миокарда, с которой можно жить долгие годы. Если наблюдается тяжелый необструктивный тип патологии, показана трансплантация сердца.