Эритроциты нормохромные11.06.201828.03.2018admin

Что такое нормохромная анемия?



Нормохромная анемия подразделяется на несколько видов. Каждый вид имеет свои отличительные особенности, симптомы и требует неотложной помощи. Умение правильно отличить ту или иную анемию может спасти человеку жизнь.

Оглавление:

Так, к нормохромной нормоцитарной анемии относится: постгеморрагическая, апластическая, гемолитическая, анемия из-за низкого эритропоэтина, анемия при опухолях и болезнях хронического происхождения.

Апластическая анемия

Симптомы болезни не сразу дают о себе знать. Человеческий организм длительное время привыкает к малокровию и не считает нужным обращаться к врачу. Резкое ухудшение состояния происходит в основном при развитии геморрагии (маточное у женщин, желудочное, из носа или кишечное кровотечение). Также ухудшиться состояние может из-за присоединения инфекций, сопровождающихся отитом, воспалением легких, пиелонефритом. Апластическое малокровие часто сочетается с кровоточивостью, лейкопенией, появлениями инфекций, тромбоцитопенией и т.д. Диагноз ставят после проведения исследований периферической крови.

Апластическая анемия возникает из-за резкого упадка эритроцитов, снижения работы всех клеток в костном мозге, тромбоцитов и лейкоцитов в крови, гемоглобина и ретикулоцитов. Данный диагноз ставят только после исключения лейкоза.

В свою очередь, апластические анемии бывают 2-ух типов:



Первый тип связан с естественной реакцией антител к клеткам костного мозга. Второй тип проявляется после воздействия химических препаратов и лекарств, которые поражают костный мозг.

Помощь при данном виде анемии должна быть следующая: надо быстро внутривенно ввести метипред или преднизолон. Отказаться от ранее применяемых препаратов (левомицетин, цитостатики, амидопирин и др.), которые могли спровоцировать или усугубить апластическую анемию. Далее скорая помощь забирает больного в стационар для проведения трансфузионной терапии. Проводится лечение стероидными гормонами и глюкокортикоидами. Затем врач решает, делать спленэктомию или нет.

Гемолитическая анемия

Признаки заболевания — озноб, слабость во всем теле, болезненные ощущения в районе поясницы, головокружение, поднятие температуры, мигрень, потеря сознания и ухудшение зрения. Нередко появляется боль в суставах, острая почечная недостаточность, побледнение кожи с желтушными яблоками глаз. Анализ мочи при сниженном диурезе может показать белок. Плазма в крови может стать розоватой или светло-желтой, гемоглобин и эритроциты существенно снизятся, а уровень ретикулоцитов резко увеличится. При обострении гемолитической анемии вручную можно пальпировать селезенку на предмет увеличения.

Может развиваться при врожденной дефектности эритроцитов, их разрушением антител, агглютинацией, трансфузиями бактериально-загрязненной или несовместимой крови, внутривенном введении гипотонических веществ, отравлениях ядами, врожденном повреждении эритроцитов.

Тяжелый острый гемолиз может появиться из-за приема таких медицинских препаратов, как хинидин, сульфаниламиды и др. после перепадов атмосферного давления (перелеты, подъемы в горы, прыжки с парашютом) и из-за тяжелой физической нагрузки.



Все типы внутрисосудистого гемолиза имеют признаки диссеминированного свертывания крови. Часто наблюдается тромбообразование, развитие инфаркта, болевой шок.

Чтобы оказать помощь, нужно внутривенно вколоть преднизолон и гепарин, согреть тело грелками.

Анемия из-за низкого эритропоэтина, при опухолях и хронических болезнях

Эритропоэтин — гормон почек, усиливающий выработку эритроцитов при острой кислородной нехватке тканей. На выработку этого гормона влияют:

Нормохромная анемия часто встречается при эндокринных болезнях, но редко тяжело протекает, поскольку гемоглобин не опускается ниже 80 г/л.

Если паращитовидная железа гиперактивна, то появляется паратиреоидный гормон в избытке, что подавляет появление эритроцитов и приводит к анемии.



Данная болезнь развивается, если у человека иммунная система под воздействием вышеописанных болезней начинает чрезмерно активно работать. Анемия при хронических заболеваниях длительная, около 2 месяцев, гемоглобин в пределахг/л имеет нормохромный характер, но может стать гипохромной, может появиться лейкоцитоз.

При хронической почечной недостаточности минимизируется секреция эритропоэтина. Пациенты с ХПН получают вдобавок анемию по таким причинам:

  • циркулирующие эритроциты мало живут;
  • маленькая выработка эритропоэтина;
  • из-за потери крови появляется нехватка железа;
  • уремические токсины подавляют кровообразование.

Анемию при опухолях и хронических заболеваниях могут называть патологией из-за низкой чувствительности к эритропоэтину, но протекание ее гораздо сложнее.

Самая часто встречаемая анемия — железодефицитная. После нее идет нормохромная анемия при опухолях и хронических заболеваниях, при хронических инфекциях (СПИД, туберкулез), острых заболеваниях (пневмония), некоторых опухолях, сердечной недостаточности, ревматических болезнях (артрит) и т.д.

Данный вид анемии лечат так: сначала лечат само хроническое заболевание или опухоль, а потом назначают внутривенно железо и эритропоэтин. В редких сложных случаях делают переливание эритроцитной массы.

При этом виде анемии нельзя не сказать про инфильтративную анемию, когда костный мозг поражен метастазами рака. Диагностируют болезнь в этом случае путем взятия пункции для анализа на биопсию.



Постгеморрагическая анемия

Развивается как результат большой кровопотери. Это может быть потеря крови видимого характера, например, кровотечения в матке, легких, носу, рвота кровью или же при открытых ранах. А бывает и изначально скрытой, например, при желудочно-кишечных кровопотерях и больших гематомах, при растекании крови внутрь живота (внематочное зачатие) или полость легких.

Эта анемия всегда носит вторичный характер. Появляется при деструктивных процессах в органах, при язвах, эрозиях, распаде опухолей, росте полипов, а также если поражены сосуды наследственным путем или приобретенным (ангиомы, телеангиэктазии и др.). Отдельным звеном, влияющим на анемию, выделяют травматические кровотечения, появляющиеся в разных областях тела человека.

Самочувствие больного в положении стоя ухудшается, пульс частый и плохо прощупываемый. Появляется потемнение в глазах и головокружение. Вместе с этими признаками больной может ощущать и другие симптомы: боль в суставах, животе, сопровождающаяся сыпью на ногах. Подложечная боль с признаками коллапса указывает на обострения болезни (может воспалиться двенадцатиперстная кишка или рецидивировать язва). При кишечной непроходимости можно наблюдать ту же картину, только без кожных высыпаний и артралгий. Более того, человек может не чувствовать боль при кровотечениях из язв и эрозии.

Даже небольшая кровопотеря способна вызвать обморок, поскольку теряется сразу 1/8 часть циркулируемой крови, это примерно 600 мл для взрослых. Симптомы постгеморрагической анемии такие:

  • тошнит;
  • хочется пить;
  • повышается потливость;
  • открывается рвота при кровотечениях желудка;
  • появляется бледный цвет кожи;
  • становятся холодными и бледными ноги и руки, а под ногтями появляется синюшность;
  • язык становится сухим.

Боль между лопатками и вокруг груди возникает при инфаркте миокарда и расслоении аневризмы аорты, а поясничная боль при поступлении крови в околопочечную клетчатку. Если болит живот в нижней области, то это указывает на кровотечение при разрыве кисты, внематочной беременности, почечной колике с гематурией.



Первым делом на острую постгеморрагическую анемию указывает снижение массы циркулирующей крови, а уж потом уровень гемоглобина и эритроцитов.

Скорая помощь направлена на предотвращение кровотечения. Накладывают жгут или тугую повязку, прижимают кровоточащие сосуды или вставляют тампон в нос. Применяют препараты, способные остановить кровопотерю.

Нормохромная анемия

Одной из многочисленных форм заболеваний крови является нормохромная анемия. Что это такое можно узнать, изучив анализ крови, а также факторы, способствующие возникновению патологии.

Что будет в картине крови при нормохромной нормоцитарной анемии (ННА)

Само понятие анемии предусматривает снижение показателя уровня гемоглобина и красных клеток крови в единице объема крови.

Определение «нормохромная анемия» — это характеристика данных цветового показателя, которая указывает на степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Нормальный уровень показателя соответствует от 0,8 до 1,05. Понятие «нормоцитарная анемия» определяется по морфологическим критериям эритроцита, что соответствует его среднему диаметру. Нормальный размер эритроцита колеблется в пределах от 7,2 до 8 микрон.

При каких патологиях встречается нормохромная нормоцитарная анемия

Данная картина крови может наблюдаться при следующих заболеваниях:

  • хроническая недостаточность функции почек и заболевания желез внутренней секреции;
  • онкологические болезни крови и метастазы злокачественных опухолей;
  • апластическая и гемолитическая форма анемии;
  • хронические недуги, связанные с нехваткой железа в организме;
  • малокровие вследствие острых кровотечений.

ННА при хронической почечной недостаточности

Нарушение функции почек хронического характера – это такое состояние, которое сопровождается снижением уровня вырабатываемого эритропоэтина. Эритропоэтин – это гормон почек, усиливающий эритропоэз в условиях тканевой кислородной недостаточности. При хронической почечной патологии уремические токсины подавляют выработку эритропоэтина, что сопровождается укорочением жизни эритроцитов, которые циркулируют в крови. Негативное влияние также оказывает процедура гемодиализа, которая используется у таких больных, и приводит к уменьшению количества железа до 1 г в год.

Здесь вы найдете подробную информацию о методах лече

Здесь вы найдете подробную информацию о методах лече

Анемия-Симптомы и Лечение https://youtu.be/f5HXbNbBf5w Железодефи



Анемия-Симптомы и Лечение https://youtu.be/f5HXbNbBf5w Железодефи

В этом видео подробно рассматривается нормальный ме�

В этом видео подробно рассматривается нормальный ме�

О самом гл 19.08.

О самом гл 19.08.



Доктор Комаровский объяснит, какие бывают причины ан

Доктор Комаровский объяснит, какие бывают причины ан

Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y

Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y

Instagram: https://www.instagram.com/dr.philipp VK: https://vk.com/doctorphil Что такое �



Instagram: https://www.instagram.com/dr.philipp VK: https://vk.com/doctorphil Что такое �

Анемия — это состояние, которое наблюдается у практич

Анемия — это состояние, которое наблюдается у практич

Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y

Подпишитесь на канал "О самом главном" ▻ https://www.y



Гемолитическая анемия — это анемия, развивающаяся в р

Гемолитическая анемия — это анемия, развивающаяся в р

Анемия или малокровие — это снижение концентрации г�

Анемия или малокровие — это снижение концентрации г�

Красочный видео ролик, в котором описан процесс кров�



Красочный видео ролик, в котором описан процесс кров�

Больше информации на сайте: http://vse-anemiya.ru/

Больше информации на сайте: http://vse-anemiya.ru/

http://svetlyua.ru/Анемия, лечение народными средствамиhttp://sve

http://svetlyua.ru/Анемия, лечение народными средствамиhttp://sve



Я в: INSTAGRAM http://instagram.com/julia__rain TWITTER https://twitter.com/JuliaRain4 VKONTAKT

Я в: INSTAGRAM http://instagram.com/julia__rain TWITTER https://twitter.com/JuliaRain4 VKONTAKT

Железодефицитная анемия. Симтомы, Признаки и Методы �

Железодефицитная анемия. Симтомы, Признаки и Методы �

Бодрый день, дорогой друг! В этом выпуске я расскажу о



Бодрый день, дорогой друг! В этом выпуске я расскажу о

Больше информации на сайте: http://vse-anemiya.ru/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B

Больше информации на сайте: http://vse-anemiya.ru/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B

Клиническая картина лабораторного анализа крови, кроме нормохромно-нормоцитарных данных, показывает нормальное число ретикулоцитов, которое может незначительно варьироваться как в сторону увеличения, так и в сторону уменьшения, что зависит от степени активности выработки эритроцитов костным мозгом. Также будет наблюдаться снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов и самого гормона эритропоэтина.

ННА при эндокринных болезнях

К числу патологий желез внутренней секреции, которые сопровождается нормохромно – нормоцитарной анемией относятся:

  • надпочечниковая недостаточность (болезнь Кушинга);
  • гиперпаратиреоз;
  • тиреотоксикоз;
  • пангипопитуитаризм (болезнь аденогипофиза, влекущая за собой снижение концентрации гипофизарных гормонов, регулирующих функции периферических эндокринных желез);
  • болезнь Аддисона;
  • гипоандрогения.

Эндокринные железы, в которых происходят патологические процессы, имеют непосредственное влияние на синтез эритропоэтина, поэтому уровень гормона будет снижаться, приводя к ННА.



Лабораторные анализы будут схожи с показателями ННА при хронической почечной недостаточности, так как они имеют общий патогенез, связанный со снижением уровня эритропоэтина.

ННА при хронических патологиях и опухолевых болезнях

Достоверные механизмы ее появления до конца не изучены. Анемия этой категории распространена среди людей пожилого возраста, и кроме того, наблюдается при следующих патологиях:

  • в большинстве острых воспалительных процессах типа пневмонии и хронически протекающих инфекциях (СПИД, пиелонефрит, бруцеллез, до 90% в случаях туберкулеза);
  • болезни соединительной ткани и аутоиммунные реакции: ревматизм, ревматоидный артрит, синдром Фелти, склеродермия, системная красная волчанка, болезнь Рейтера, анкилозирующий спондилит, дерматомиозит;
  • хронические поражения печени;
  • злокачественные новообразования.

В основе развития ННА лежит снижение уровня железа в плазме крови, что может быть связано с нарушением его утилизации. Это приводит к тому, что лечение железосодержащими препаратами будет эффективно только в комплексе с терапией основного заболевания. Помимо этого, в костном мозге будет отмечено снижение сидеробластов на фоне нормального или увеличенного уровня железа в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Повышенная активность иммунной системы приводит к нарушениям обмена железа, снижает чувствительность организма к эритропоэтину и уменьшает продукцию эритроцитов с сокращением срока их жизни.

Анемия на фоне хронических болезней протекает долгое время и может сопровождаться повышением температуры до субфебрильных цифр. Гематологические данные анализа крови укажут на нормохромный характер малокровия (который в будущем становится гипохромным), снижение числа ретикулоцитов, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Гемоглобин обычно составляетг/л.



В ходе проведения емкой дифференциальной диагностики, применяют пункцию и биопсию костного мозга.

ННА при апластических анемиях

Апластические анемии диагностируются в 1-2 случаях на 1 млн населения в год. Заболевание характеризуется снижением генерации абсолютно всех форменных элементов крови, которое связывают с врожденными или приобретенными причинами (наследственные болезни, влияние токсичных веществ, лекарств, рентгеновских лучей). В клинической картине преобладают анемический синдром и высокая склонность к кровотечениям. На фоне апластической анемии вырастает риск многих инфекционных заболеваний, которые обуславливаются присоединением вторичной бактериальной флоры.

Анализ периферической крови покажет выраженные признаки анемии с низким уровнем гемоглобина (25-80 г/л) и эритроцитов (0,7-2,5*1012/л) с умеренным числом анизоцитов и со склонностью к макроцитозу и пойкилоцитозу. Отмечается низкий уровень относительного и абсолютного содержания ретикулоцитов, что свидельствует о понижении эритропоэтической функции костного мозга. Кроме этих признаков, будет наблюдаться тромбоцитопения и лейкопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма, полученная путем биопсии или пункции, дает картину «пустого» костного мозга, который при тяжелых формах заболевания замещается жировой тканью.

Апластическая анемия требует детальной диагностики для проведения дифференцировки болезни с острым лейкозом.



ННА на фоне острых постгеморрагических состояний

Острая потеря большого количества крови сопровождается развитием постгеморрагической анемии, в которой различают несколько стадий. Они направлены на физиологическую компенсацию восстановления объема потерянной крови, и отражены в лабораторных показателях.

Первая фаза длится до двух дней и характеризуется спазмом периферических сосудов, а также поступлением форменных элементов из депо. Анализ крови, проведенный в этой фазе, почти не имеет отклонений от нормы.

Вторая фаза сопровождается процессами гемодилюции – поступлением в кровеносное русло жидкости из ткани, что таким образом помогает восстановить объем плазмы. Здесь уже будут определяться признаки нормохромной нормоцитарной анемии. Спустя пять дней организм начнет компенсировать потерю эритроцитов выбросом в кровеносное русло незрелых молодых клеток – ретикулоцитов, повышенное содержание которых обнаружится в анализе крови. В этой фазе требуется дифференциальная диагностика для исключения гемолитического характера анемии.

После ликвидации кровотечения показатели ретикулоцитов приходят в норму спустя 2-3 недели. Если ретикулоцитоз не проходит, это дает повод думать о продолжающемся кровотечении.

Сразу после кровопотери возможно появление транзиторного снижения числа тромбоцитов, которое через несколько часов сменяется его увеличением.



Нормохромная анемия: виды и лечение

Содержание

Специалисты подразделяют анемию на виды по различным параметрам, в том числе и по цветовому показателю. При нормохромной анемии он составляет 0,8 – 1,05. Анемии (малокровие) – клинико-гематологические синдромы, характеризующиеся понижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Не является самостоятельным заболеванием, а только симптомом основного. Нормохромная анемия также разделяется на виды.

Апластическая анемия

Апластическая анемия приводит к сбою работы кроветворной системы.

Костный мозг не вырабатывает в адекватном количестве кровяные клетки, в результате чего уменьшается содержание:

Этому редкому заболеванию подвержены все возрастные категории населения. На 1 млн. человек диагностируется всего несколько случаев.

Причины болезни могут быть как иммунные, так и миелотоксические:


  1. Наследственные патологии.
  2. Токсичные вещества, воздействовавшие на организм человека.
  3. Лекарственные средства, принимаемые при каких-либо заболеваниях либо используемые бесконтрольно.
  4. Воздействие рентгеновского облучения на человеческий организм.

Апластической анемии присущи:

Нехватка лейкоцитов приводит к инфекционным заболеваниям, таким как ангина, пневмония и т. д.

Диагностика данного заболевания проводится на основании общего анализа крови.

Лечение определяется в зависимости от степени тяжести заболевания. К такой мере, как пересадка костного мозга врачи прибегают в крайних случаях, чаще используется медикаментозная терапия, коррекция питания, изменение образа жизни в плане увеличения пребывания на свежем воздухе.

Устойчивая ремиссия наблюдается при своевременном и эффективном лечении, иногда возможно полное выздоровление.



Гемолитическая разновидность нормохромной анемии

При этом виде нормохромной анемии возникает гемолиз (гемоглобин и эритроциты ускоренно разрушаются). Продолжительность жизни красных кровяных телец должна составлять 120 дней, но их гибель происходит при данном недуге значительно раньше. Костный мозг не справляется с выработкой эритроцитов в достаточном количестве и уровень гемоглобина понижается.

Болезнь становится следствием:

  • генетических и наследственных дефектов хромосом;
  • заболеваний кровеносной системы;
  • перенесенных вирусных и бактериальных инфекций;
  • контакта с токсическими веществами;
  • а также от протезов, которые контактируют с кровью.

Помимо специфических проявлений анемии, существуют признаки, которые способствуют постановке неправильного диагноза.

Основными симптомами являются:

  • желтушность и побледнение кожных покровов;
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • повышение температуры;
  • понос;
  • боли в почках, животе, грудине, костях.

Диагноз при этом обязательно должен подтверждаться:

При лечении переливают донорскую кровь или кровезаменители и используют медицинские препараты.

Прогноз заболевания может быть благоприятным, в тяжелых случаях заболевания пациент теряет трудоспособность или умирает.

Постгеморрагическая форма

Постгеморрагическая анемия может носить видимый характер (маточное кровотечение, кровь из носа, открытые раны, операции) или скрытый (большие гематомы, внутренние кровотечения).

Потеря крови выражается в:

  • возникновении одышки;
  • появлении низкого артериального давления;
  • бледности кожного покрова;
  • потемнении в глазах, шуме в ушах и головокружении.

Внутреннее кровотечение сопровождается сухостью во рту, поднимается температура. Каловые массы становятся черного цвета.

По скорости потери крови и ее объему определяется тяжесть заболевания.

Главной задачей является остановка потери крови. Далее лечение сводится к борьбе с заболеванием, которым она была вызвана.

Обильная кровопотеря приводит также к возникновению постгеморрагической железодефицитной анемии (нехватка в организме ионов железа). Плазма крови, костный мозг и другие органы ощущают понижение концентрации железа. Это становится причиной недостатка миоглобина и тканевого фермента.

Возникновению железодифицитной анемии могут способствовать травмы, стоматологические вмешательства, плохое усвоение организмом металла.

Прогноз заболевания завит от объемов потери крови и лечения основного заболевания.

Нефрогенная анемия и анемия при опухолях и хронических заболеваниях

Заболевание развивается постепенно:

  1. Сначала наблюдается появление слабости, одышки.
  2. Затем ярче выражен упадок сил.
  3. Пациент часто ощущает головную боль, головокружения.
  4. Нередким явлением становится раздражительность.
  5. Как и при любой анемии наблюдается бледность кожи, понижение давления.
  6. Необходимый при болезнях почек гемодиализ только усугубляет анемию.

Диагностика проводится при помощи анализа крови. Лечение данного типа анемии осуществляется при помощи лекарственных препаратов, в тяжелых случаях прибегают к переливанию крови. Прогноз благоприятный при условии успешного лечения почек.

Появлению недуга могут способствовать:

  • злокачественные опухоли (анемия выявляется на момент обнаружения заболевания);
  • воспалительные процессы;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • хронические инфекции;
  • ревматизм, артрит и т.д.

Анемия возникает в следствии:

  • снижения выработки эритропоэтина;
  • короткого жизненного цикла эритроцитов;
  • тромбоцитной дисфункции;
  • влияния токсинов на красные кровяные тельца;
  • понижения содержания железа в организме.

Нормохромные анемии

Ранее я рассказал, что такое цветовой показатель крови, про гипохромные и гиперхромные анемии. Теперь пришло время узнать о нормохромных анемиях.

Нормохромные анемии (ЦП 0.8-1.05) делятся на следующие виды:
  • острая постгеморрагическая анемия,
  • анемия из-за сниженного образования эритропоэтина,
  • анемия при хронических болезнях и опухолях,
  • апластические анемии,
  • гемолитические анемии.

Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия после массивного кровотечения (геморрагия — кровотечение, пост — после).

В первые сутки после кровотечения уровень эритроцитов и гемоглобина остается в норме, поскольку соответственно уменьшается и объем циркулирующей плазмы крови. В последующие 2-3 суток уровень гемоглобина и эритроцитов падает из-за разжижения крови (гемодилюции), а цветовой показатель остается в норме, потому что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Затем начинается восстановление показателей крови к исходным значениям, в том числе на 3-5 сутки после кровопотери наблюдается ретикулярный криз (быстрый подъем уровня ретикулоцитов). Полное восстановление исходного уровня гемоглобина происходит примерно за 4 недели. Количество эритроцитов обычно восстанавливается до исходного уровня раньше — через 2-3 недели.

Хроническая постгеморрагическая анемия (после нескольких или повторяющихся кровотечений, например, менструальных) постепенно превращается в железодефицитную гипохромную из-за потерь железа организмом.

Анемия из-за сниженного образования эритропоэтина

Эритропоэтин является гормоном почек, который усиливает образование эритроцитов при гипоксии (нехватке кислорода тканями). Впервые был обнаружен французами в 1906 в сыворотке крови кролика.

На секрецию эритропоэтина влияют:

  • гормоны передней доли гипофиза,
  • гормоны щитовидной железы,
  • андрогены (мужские половые гормоны),
  • кортизол (глюкокортикостероидный гормон коры надпочечников).

Поэтому нормохромная анемия часто наблюдается при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность, снижение секреции андрогенов и др.), но она редко бывает тяжелой (гемоглобин обычно превышает 80 г/л). При гиперфункции паращитовидных желез возникает избыток паратиреоидного гормона, который подавляет образование эритроцитов, что тоже приводит к нормохромной анемии.

Секреция эритропоэтина снижается при хронической почечной недостаточности (ХПН). У больных с ХПН всегда бывает анемия по нескольким причинам:

  • уменьшение выработки эритропоэтина больными почками,
  • кроветворение подавляется уремическими токсинами,
  • циркулирующие эритроциты живут меньше обычного,
  • дефицит железа из-за потерь крови во время гемодиализа (теряется около 1 г железа ежегодно).

Препарат эритропоэтина для лечения анемии.

Анемия при ХПН нормохромная. Костный мозг выглядит нормально. Ретикулоцитов мало. До начала гемодиализа уровень железа в крови в норме (потом — снижен). Созданные с помощью генной инженерии препараты эритропоэтина сейчас широко доступны для пациентов.

Анемия при хронических болезнях и опухолях

Анемию при хронических болезнях и опухолях еще называют анемией из-за сниженной чувствительности к эритропоэтина, однако ее патогенез несколько сложнее.

Как вы уже должны помнить, самой частой анемией является железодефицитная. Второй по встречаемости анемией является нормохромная анемия при хронических болезнях и опухолях. Она встречается в следующих случаях:

  • многие острые (пневмония) и хронические инфекции (туберкулез, у 70-90% пациентов в стадии СПИДа и др.);
  • аутоиммунные и ревматические болезни (ревматоидный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит и др.);
  • некоторые опухоли,
  • пациенты отделений интенсивной терапии (которые находятся в тяжелом состоянии),
  • пациенты с хронической сердечной недостаточностью (анемия бывает у 17% при постановке диагноза и является показателем неблагоприятного прогноза для жизни).

Анемия в таких случаях развивается из-за чрезмерной активации иммунной системы, которая нарушает обмен железа в организме, уменьшает чувствительность к эритропоэтину, снижает образование эритроцитов и сокращает их время жизни.

Особенности анемии при хронических болезнях:

  • длительная (более 1-2 месяцев),
  • нормохромная (но в дальнейшем может стать гипохромной),
  • характерна ретикулоцитопения (снижение ретикулоцитов),
  • гемоглобин 70–110 г/л;
  • часто бывает лейкоцитоз (? лейкоцитов) со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ (выше 10 мм/час у мужчин и 15 мм/час у женщин).

Таким образом, если у пациента несколько недель или месяцев по вечерам упорно держится повышенная температура (например, 37.4°), а в анализах крови появилась нормохромная анемия, то у этой анемии и у повышенной температуры одна и та же причина. Нужно обследоваться, найти ее и по возможности вылечить.

Анемия при хронических болезнях и опухолях может напоминать железодефицитную. Чтобы отличить их, измеряют концентрацию ферритина в сыворотке крови:

  • если содержание ферритина в крови снижено, ставят диагноз железодефицитной анемии;
  • если оно в норме или повышено, ставят диагноз анемии при хронических заболеваниях.

В лечении таких анемий первостепенное значение имеет лечение самого заболевания. Дополнительно назначают препараты эритропоэтина и (только внутривенно!) железа. При необходимости — переливание эритроцитной массы.

Говоря про анемию при хронических болезнях и опухолях, нельзя не упомянуть похожую форму анемии — так называемую анемию при инфильтративных процессах. Инфильтрация (от лат. in — «в» и лат. filtratio — «процеживание») — это пропитывание чем-либо. Чаще всего костный мозг бывает инфильтрирован местастазами рака или опухолевыми клетками при лейкозах. Помимо собственно анемии, при инфильтративных процессах наблюдаются:

  • боли в костях,
  • патологические переломы костей (переломы при минимальных внешних воздействиях),
  • симптомы гиперкальциемии — повышенного уровня кальция в крови из-за рассасывания костной ткани (тошнота, мышечная слабость, ступор).

Для диагностики анемии при инфильтративных процессах проводят биопсию и пункцию костного мозга.

Апластические анемии

При апластических анемиях (а — отрицание, лат. plasticus — образующий) в костном мозге вообще прекращается образование ВСЕХ клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Апластическая анемия бывает редко: 1-2 случая на 1 млн населения в год.

  • гемоглобин ниже 100 г/л;
  • лейкоцитов меньше 3,5 ? 10 9 /л, в том числе гранулоцитов (нейтрофилы + эозинофилы + базофилы) меньше 1,5 ? 10 9 /л;
  • тромбоциты меньше 50 ? 10 9 /л.

Поражение костного мозга может быть как врожденным, так и приобретенным (радиация, лекарства, вирусы и др.). Например, во многом из-за развития таких побочных эффектов, как апластическая анемия и агранулоцитоз (прекращение образования новых лейкоцитов), в ряде стран мира еще в 1970-х годах было запрещено использование анальгина (метамизола).

Гемолитические анемии

Это анемии из-за повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена, а их образование в костном мозге в норме или повышено.

Гемолитических анемий довольно много, по причинам их делят на:

  • мембранопатии (дефекты мембран эритроцитов). Например, наследственный сфероцитоз;
  • ферментопатии (дефекты обмена веществ в эритроцитах). Наиболее известная ферментопатия — дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  • гемоглобинопатии (дефекты гемоглобина): серповидно-клеточная анемия, талассемии. Про талассемии уже упоминалось ранее. Из-за дефектного гемоглобина эритроциты не только быстрее разрушаются, но и образуются в сниженном количестве, поэтому анемия при талассемии является гипохромной;
  • иммунные и неиммунные приобретенные анемии.

Для гемолиза характерно:

  • увеличение непрямого (свободного) билирубина в биохимическом анализе крови (билирубин является продуктом многоступенчатой переработки гемоглобина),
  • увеличение уробилина (урохрома) в моче (это один из конечных продуктов распада гемоглобина, окрашивает мочу в желтый цвет),
  • увеличение стеркобилиногена в кале (один из конечных продуктов распада гемоглобина, желчный пигмент, окрашивает кал в коричневый цвет),
  • увеличение количества ретикулоцитов,
  • эритроидная гиперплазия в костном мозге (усиление образования эритроцитов),
  • появление нормобластов в крови (нормобласты — это будущие ретикулоциты, в периферической крови их быть не должно),
  • возможно увеличение размеров селезенки (именно там разрушаются стареющие эритроциты).

Диагностика гемолитических анемий довольно сложна и имеет несколько этапов, поэтому здесь затрагивать ее не будем.

Нормохромная анемия

Малокровие – состояние, при котором в крови человека недостаточно гемоглобина, эритроцитов. Один из видов патологии – нормохромная анемия, характеризующаяся низким показателем эритроцитов, а гемоглобин вполне может быть на уровне нормы. Состояние связывают с болезнями – нарушением работы почек, костного мозга, с обильной кровопотерей.

Общие симптомы

В большинстве случаев нормохромные анемии протекают без особых симптомов. Поэтому врачи рекомендуют обращать внимание на признаки, которые не соответствуют состоянию и проходить обследование. Врач направит на анализ крови, там подсчитано число эритроцитов. Если их недостаточно, можно заподозрить анемию. Первый симптом, на который обращают внимание – усталость без причин.

Признаки, которые появляются по мере:

  • плохой аппетит и ломкость ногтей;
  • бледный цвет губ и кожи;
  • язвочки в ротовой полости;
  • головокружение и аритмия;
  • одышка после физической нагрузки;
  • бессонница, боль в грудной клетке;
  • холодные конечности.

С учетом причин, вызвавших анемию, их подразделяют на гемолитическую, постгеморрагическую, апластическую, связанную с нехваткой в организме эритропоэтина. Выявить гипохромные и виды анемии врач может после анализов. С учетом диагноза назначается адекватное лечение.

Гемолитическая анемия

Состояние характеризуется высокой скоростью разрушения красных клеток крови по сравнению со скоростью их продуцирования. В норме эритроциты живут 120 дней, но при анемии погибают быстрее. Костный мозг не способен покрыть дефицит красных клеток, в организме снижается уровень гемоглобина. Причинами гемолитической анемии могут быть:

  • болезни крови;
  • наследственные дефекты в хромосомах;
  • контакты с токсинами;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • протезы, контактирующие с кровью.

На фоне болезни появляется образование тромбов, инфаркт, болевой шок. Помощь состоит во введении Гепарина, Преднизолона. Пациента согревают грелками.

Постгеморрагическая анемия

Выявляется при сильной кровопотере. Протекает в острой либо хронической форме. Из-за дефицита красных клеток в крови возникает кислородное голодание. Причиной может быть кровотечение из носа, из матки, послеоперационное. Также нужно брать в учет внутренние кровотечения. Такие гиперхромные анемии всегда вторичны, нужно установить, какой деструктивный процесс вызвал патологическое состояние.

Это язва и эрозия, рост полипа, распад новообразования, поражение сосудов врожденного характера. Особняком стоят кровотечения от травм.

В вертикальном положении человек плохо себя чувствует, у него частый, но плохо прощупываемый пульс. Могут добавится симптомы: боль в животе и суставах, сыпь на ногах. Если возникает боль под ребрами, это может указывать на воспаление 12-перстной кишки или обострение язвенной болезни.

Болевым синдромом проявится кишечная непроходимость. Внутренние кровотечения могут протекать без боли, что опасно. Помощь нацелена на остановку кровотечения – тугая повязка или жгут, прижимание раны и тампон в нос – методы, которые помогут стабилизировать ситуацию до приезда врачей.

Апластическая анемия

Это один из самых опасных и тяжелых видов анемии, при котором костный мозг прекращает выработку красных клеток крови. Патология может возникнуть в любом возрасте. По статистике, на 1 млн человек приходится всего пару случаев апластической анемии.

Причины могут быть следующими:

  • наследственность;
  • эффект от бесконтрольно принимаемых медикаментов;
  • воздействие рентгена;
  • контакт с токсинами.

Анемия бывает иммунной и миелотоксической. Первый вариант указывает на нормальную реакцию антител на клетки костного мозга. Второй вариант – состояние, вызванное воздействием медикаментов и токсинов, губительно влияющих на костный мозг.

В этой ситуации лечение сводится к оперативному введению Преднизолона или Метипреда. Нужно прекратить употреблять медикаменты, провоцировать апластическую анемию могли: Амидопирин, Левомицетин, цитостатики.

Неотложка госпитализирует больного в стационар, где будут делать капельницы. В лечении применяют глюкокортикоиды и стероиды. Врач принимает решение, стоит ли удалять селезенку.

Анемия от нехватки эритропоэтина

Состояние возникает на фоне снижения выработки эритропоэтина в организме. Это гормон, который участвует в формировании эритроцитов. Раз его недостаточно, то и красных клеток крови будет недоставать. Среди причин, провоцирующих данное состояние, выделяют:

  • возраст. Чаще болезнь диагностируют у женщин, перешагнувших 85-летний рубеж;
  • злокачественные образования, хронические инфекции и воспалительные процессы в организме;
  • нехватка железа из-за кровопотерь при язве желудка и опухоли тонкого кишечника. При язве кровотечение возникает от Аспирина, Ибупрофена. Хроническая язва грозит нехваткой железа, что приводит к анемии;
  • заболевания почек;
  • наследственный фактор.

Общее лечение анемий

Учитывая тяжесть патологии, причины развития анемии и ее виды, врачи назначают общие и специфические схемы лечения:

  • при ярко проявляющихся симптомах анемии врачи назначают уколы эритропоэтина, чтобы стимулировать костный мозг на выработку эритроцитов. Это даст органам и тканям больше кислорода, устраняет слабость и сонливость, головокружение и прочие симптомы;
  • если развивается геморрагическая анемия в острой стадии, назначают переливание крови. После купирования острой фазы назначают витамины;
  • апластическую анемию лечат пересадкой донорского костного мозга;
  • гемолитическую анемию лечат глюкокортикостероидами, иммунодепрессантами;
  • нормохромную анемию лечат приемом препаратов, содержащих железо, фолиевую кислоту и В12.

Профилактика

Для предотвращения нормохромной анемии в детском и подростковом возрасте врачи рекомендуют обогатить рацион коровьим молоком, давать ежедневно витамины и препараты с железом. Особенно нужно следить за здоровьем подростков – девочек, поскольку в начале менструального цикла у них активно расходуется железо.

Во время вынашивания плода анемия – не редкость, и после рождения ребенка она самостоятельно проходит. Но нехватка гемоглобина может вызвать кислородное голодание у плода, что опасно. Поэтому беременные должны вовремя приходить на обследование и выполнять рекомендации врача.

Взрослым и пожилым людям нужно скорректировать рацион так, чтобы в нем было достаточно продуктов, содержащих железо. Это гречка, бобовые, рыба и мясо, свекла и томаты, морковь и смородина, грибы и зелень, земляника и клубника. При первых признаках анемии нужно сразу проконсультироваться с врачом, не допуская развития осложнений.

НОРМОХРОМНЫЕ НОРМОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

Под нормохромными нормоцитарными анемиями понимают совокуп­ность болезней и патологических состояний, которые, в первую очередь, характеризует анемия при нормальных размерах, массе, строении крас­ных кровяных клеток и содержании гемоглобина в эритроцитах.

Различные нормохромные нормоцитарные анемии не связаны между собой общими для них звеньями патогенеза. Выделяют два основных ви­да нормохромных нормоцитарных анемий:

1.Анемии со сниженной способностью к интенсификации эритропоэза.

2. Анемии при сохраненной способности организма к усилению обра­зования эритроцитов.

При анемиях, вызванных сниженным образованием эритроцитов, РИ находится на патологически низком уровне. К ним относят гипо- или апластическую, а также миелофтизную анемии. Кроме того, к этому виду снижения числа циркулирующих с кровью эритроцитов и концентрации в ней гемоглобина принадлежат анемии вследствие сниженной секреции эритропоэтина и другие анемии, связанные с падением пролиферативной активности клеток костного мозга.

Гюго- апластические анемии — это группа анемий, обусловленных первич­ными нарушениями функций костного мозга, при которых в нем снижается образование и содержание клеток предшественников эритроцитов на пути эритропоэза (стволовых клеток). Термин «апластическая анемия» следует употреблять только в том случае, если из-за низкого содержания в костном мозге всех видов стволовых клеток возникают анемия, снижение содержания в циркулирующей крови нейтрофилов (нейтропения) и тромбоцитов (тром- бощтопения). Предполагают, что апластическая анемия развивается вслед­ствие разрушения или патологического изменения полипотентной стволовой клетки, что затрагивает все клеточные линии гемопоэза.

Примером наследственной апластической анемии может служить анемия Фанконщ которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клинические проявления анемии Фанкони у больных выявляют уже в детском возрасте. Как наследственное заболевание анемия Фанкони соче­тается с такими врожденными дефектами развития как гипоплазия почек, отсутствие первых пальцев кистей и др. В основе болезни лежит врож­денная дисфункция внутриядерных систем репарации ДНК. В результате соматические мутации легко закрепляются в клеточных клонах, что мо­жет служить причиной хромосомных аберраций, в том числе и как при­чин угнетения гемопоэза.

У некоторых больных, которым предстоит пересадка костного мозга в связи с апластической анемией, после подавления иммунитета, вызы­ваемого лекарственными средствами со свойствами иммунодепрессан­тов, анемия во многом подвергается обратному развитию. Это свиде­тельствует об аутоиммуном механизме развития апластической ане­мии, который в основном составляет патогенное функционирование Т- лимфоцитов.

Апластическая анемия может быть следствием побочного эффекта ле­карственных средств и действия токсинов. Кроветворную функцию кост­ного мозга в определенных дозах подавляют иммунодепрессанты и проти­воопухолевые средства, которые влияют на гемопоэз одновременно с раз­рушающей злокачественные клетки ионизирующей радиацией. К таким препаратам относятся антагонисты фолиевой кислоты, алкилирующие средства, антрацикпины, производные нитрозомочевины, а также аналоги пуриновых и пиримидиновых оснований. Воздействие на костный мозг ио­низирующей радиации может быть причиной необратимой аплазии.

Загрязнение среды обитания человека, и в особенности питьевой во­ды, производными бензола через действие данного токсического вещества на костный мозг также может вызывать обратимую эгоистическую ане­мию, которую в некоторых случаях характеризует макроцитоз.

Такой антибиотик как левомщетин (хлорамфеникол) оказывает на ко­стный мозг двоякое токсическое действие, которое находится в прямой связи с суточной дозой и длительностью применения препарата. Во- первых, побочный эффект антибиотика тормозит пролиферативную ак­тивность и угнетает способность к дифференциации клонов эритроидных клеток предшественников нормальных эритроцитов. Во-вторых (значи­тельно реже), левомицетин оказывает аналогичное воздействие на клоны клеток предшественников гранулоцитов и мегакариоцитов. При этом па­дение эритропоэза проявляет себя снижением концентрации в сыворотке крови железа и содержания ретикулоцитов в циркулирующей крови.

У некоторых больных апластическая анемия как результат побочного эффекта хлорамфеникола протекает по типу идиосинкразии с быстрым развитием панцитопении и высоким риском летального исхода.

Следует заметить, что установление связи апластической анемии с тем или иным лекарственным средством затруднено, так как больные часто принимают несколько препаратов.

Апластическая анемия может осложнять течение вирусных заболева­ний (вирусный гепатит, кроме его видов А и В, инвазия в организм и его клетки вируса Эпстайна-Барра, вирусные респираторные заболевания и др.). Парвовирусы вызывают эгоистическую анемию, а также избиратель­но инфицируют эритробласты, что служит причиной гемолиза, обост­ряющего анемию.

Миелофтизная анемия — это следствие инфильтрации костного мозга опухолями, грэнулемами и замещения клеток костного мозга, учэствую- щих в гемопоэзе, соединительной ткэнью (миелофиброз). При этом ин­фильтрирующие костный мозг клетки могут быть местными по отноше­нию к костному мозгу или заносятся в него как метастазы твердых злока­чественных опухолей. Чзще всего в костный мозг метастазируют клетки злокачественных опухолей молочной, предстательной и вилочковой же­лезы, желудка и легких.

Грзнулематозное перерождение костного мозга отмечзется при далеко зашедшем костном туберкулезе. Первичные нарушения накопления липи­дов (болезни Гоше и Ниманна-Пика) в костном мозге через его жировое

перерождение вызывают снижение числа клеток, участвующих в гемопо- эзе, и обуславливают миелофтизную анемию.

Полагают, что анемия и тромбоцитопения как наиболее частые след­ствия патогенной клеточной инфильтрации костного мозга обусловлены не только простым заполнением пространства костного мозга клетками, не участвующими в гемопоэзе. Дело еще в том, что патогенная клеточная инфильтрация костного мозга изменяет в нем микроциркуляцию таким образом, что в циркулирующую кровь выходят незрелые клетки, недолго живущие в циркулирующей крови.

Анемия вследствие сниженного образования и высвобождения в кровь эритропоэтина развивается у больных с хронической почечной недоста­точностью в результате падения образования гормона почками, постепен­но теряющими свои нормально функционирующие клеточные элементы.

Анемии при сохраненной способности организма интенсифицировать эритропоэз могут быть постгеморрагическими. Если у больного в со­стоянии после кровопотери (пациенты с пептическими язвами желудка, больные после высокотравматичных оперативных вмешательств и др.) резервы железа в организме достаточны для компенсаторной интенсифи­кации образования эритроцитов, то о ней свидетельствует рост содержа­ния ретикулоцитов в циркулирующей крови.

Второй вид анемий с сохраненной способностью к интенсификации эритропоэза — это гемолитические анемии. Гемолитические анемии ха­рактеризует снижение продолжительности жизни эритроцитов в цир­кулирующей крови. Известно два основных пути преждевременной гибели эритроцитов. Во-первых, они могут разрушаться в кровеносном русле с высвобождением продуктов цитолиза непосредственно в плазму. Внутри- сосудистый гемолиз может быть обусловлен механической травмой эрит­роцитов, активацией на их поверхности системы комплемента, фиксации ее фракций на наружной клеточной мембране красной кровяной клетки, а также воздействием экзогенных токсинов. Второй из двух основных путей гемолиза — это поглощение эритроцитов макрофагами в печени и селезенке (элименты системы мононуклеарных фагоцитов), в которых они разруша­ются, а продукты цитолиза подвергаются лизису через активность протео- литических ферментов фагоцитирующих клеток. Клетки системы моно­нуклеарных фагоцитов захватывают эритроциты при двух условиях:

♦ изменение поверхностных свойств эритроцитов, в частности свя­занное с фиксацией на них иммуноглобулинов со свойствами ауто­антител;

♦ снижение деформируемости красных кровяных клеток, в том числе и в результате врожденных аномалий их строения.

Дискоидная форма эритроцитов способствует их способности дефор­мироваться для прохождения по микрососудам, поскольку площадь по­верхности нормального дискоцита (нормального эритроцита) на% превышает уровень, минимально достаточный для того, чтобы в клетке поместилось ее содержимое. Способность эритроцита к изменениям кон­фигурации обеспечивают:

♦ вязкоэластичные свойства его мембран;

♦ высокое отношение площади поверхности нормального эритроцита к его массе;.

♦ способность агрегации молекул гемоглобина в каком-либо локусе клетки. Нарушения какого-либо из данных свойств эритроцита мо­жет быть причиной гемолиза.

В ответ на снижение длительности жизни эритроцитов в циркули­рующей крови у больных с гемолитическими анемиями происходит ком­пенсаторная интенсификация эритропоэза с ростом содержания ретику- лоцитов в циркулирующей крови и гиперплазией эритроидных клеток в костном мозге. Усиленная на системном уровне деструкция эритроцитов приводит к росту в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы и снижению в ней концентрации гаптоглобина. Усиленное разрушение эрит­роцитов может быть причиной роста содержания в плазме крови несвя­занного билирубина и желтухи. Каждый из сотен видов гемолитической анемии можно отнести к одному из двух типов:

♦ Гемолитическая анемия как результат влияний факторов внешних по отношению к эритроцитам.

♦ Гемолитическая анемия вследствие причин, присущих самим эрит­роцитам.

Гемолитическая анемия, развившаяся под влиянием факторов внешних по отношению к эритроцитам, может быть следствием образования ауто­антител к аутоантигенам поверхности красных кровяных клеток.

Окончательно выявить аутоиммунную природу гемолитической анемии позволяет тест Кумбса. Тест Кумбса дает информацию о фиксации на по­верхности эритроцитов аутоантител и фракций системы комплемента (им­муноглобулины из класса в, фракция системы комплемента СЗ), которые как опсонины ведут к усиленной деструкции эритроцитов клетками систе­мы мононуклеарных фагоцитов и вызывают гемолитическую анемию (сы­вороточные протеины-аутоопсонины). В основе теста лежит способность антител, полученных при иммунизации животных сывороточными про- теинами-аутоопсонинами, агглютинировать эритроциты больного с гемо­литической анемией при условии фиксации протеинов-аутоопсонинов на их поверхности. При этом способность сывороток крови животных, содер­жащих антитела к протеинам-аутоопсонинам, вызывать агглютинацию эритроцитов с аутоопсонинами на поверхности обуславливает положи­тельную прямую пробу Кумбса. Положительная прямая проба Кумбса сви­детельствует об аутоиммунной природе гемолитической анемии.

Тепловые антитела — это иммуноглобулины, наиболее интенсивно реа­гирующие с антигеном при температуре тела и относящиеся к классу в иммуноглобулинов. Эти антитела вызывают гемолиз как собственных эритроцитов больного, так и практически неповрежденных красных кровя­ных клеток переливаемой крови. Синдром анемии, связанный с тепловыми антителами, называют аутоиммунной гемолитической анемией. Так как в последние годы выявлен ряд лекарств, вызывающих данный синдром, то основное внимание стали уделять внешнему этиологическому фактору ге­молитической анемии, возникающей через образование аутоантител. По­этому стали чаще применять термин иммуногемолитическая анемия

При иммуногемолитической анемии аутоопсонины вызывают взаимо­действие эритроцитов с клетками системы мононуклеарных фагоцитов человека, которое придает пораженным красным кровяным клеткам ша­рообразную форму, то есть ведет к образованию сфероцитов. Это снижа­ет нормальную деформируемость красных кровяных клеток как необхо­димое условие их быстрого прохождения через микрососуды селезенки, то есть предрасполагает к деструкции эритроцитов вследствие патогенно­го функционирования мононуклеарных фагоцитов.

При наиболее тяжелой форме иммуногемолитической анемии проис­ходит молниеносный массивный гемолиз как причина появления в цирку­лирующей крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и гемоглоби- нурии, то есть свободного гемоглобина в конечной моче, а также острой почечной недостаточности.

При синдроме Холодовой агглютинации гемолитическую анемию обу­славливает рост образования системой иммунитета иммуноглобулинов со свойствами аутоантител к аутоантигенам поверхности эритроцитов боль­ного (аутоантигены I, i, Pr, Gd, Sd a ). Наиболее интенсивно агглютинация эритроцитов под влиянием данных иммуноглобулинов, фиксированных на поверхности красных кровяных клеток, происходит при температуре окру­жающей клетки среды на уровне в 4 °С. Поэтому эти иммуноглобулины на­зывают Холодовыми аутоантителами (иммуноглобулины класса М). В низ­ких титрах, меньших, чем 1:32, холодовые аутоантитела присутствуют во внеклеточной жидкости и жидкой части плазмы крови здоровых людей. Их образование иммунной системой возрастает при таких инфекциях как ми- коплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, инфекция вирусом Эпстайна- Барра, трипаносомоз и малярия. Образование холодовых аутоантител дости­гает пика через 2-3 недели инфекционного заболевания и не приводит к ка­ким-либо патологическим последствиям, если только не вызывает гемолиза.

Массивное высвобождение в циркулирующую кровь холодовых анти­тел как причину гемолитической анемии обуславливают: а)лимфома; б) поликлональная пролиферация иммунокомпетентных клеток в ответ на стимуляцию иммунной системы антигенами Mycoplasma pneumoniae и при инфекционном мононуклеозе; в) аденовирусные инфекции и другие иммунопатологические состояния.

У большинства больных агглютинация эритроцитов Холодовыми агг­лютининами наступает при температуре циркулирующей крови 32 °С. Следует заметить, что большинство холодовых аутоантител оказывают минимальное повреждающие действие или вообще не влияют на продол­жительность жизни эритроцитов.

Гемолитическую анемию, развивающуюся под влиянием факторов внешних по отношению к эритроцитам, могут вызывать токсические влияния на красные кровяные клетки со стороны возбудителей инфекци­онных заболеваний, и малярии в частности.

Гиперлипопротеинемии через адсорбцию липопротеинов на поверхно­сти эритроцита снижают его деформируемость, что может обуславливать незначительную гемолитическую анемию. Из-за адсорбции липопротеинов поверхностью красных кровяных клеток они становятся как бы утыканны­ми микроскопическими шипами, что послужило причиной такого названия данного вида гемолитической анемии как «шпороклеточная». Шпорокле­точная анемия осложняет течение хронической печеночной недостаточно­сти как причины гиперлипидемии/гиперлипопротеинемии.

Тромбоз и расстройства функции микрососудов могут быть причинами деструкции эритроцитов в их просвете и обуславливать гемолитическую анемию. Например, при диссеминированном внутрисосудистом свертыва­нии отложения фибрина в просвете микрососудов повышают трение эрит­роцитов о сосудистую стенку, что служит фактором гемолиза и анемии.

Причиной гемолиза может быть и деструкция эритроцитов при их трении о поверхности искусственных клапанов сердца.

В основе гемолитических анемий вследствие причин присущих самим красным кровяным клеткам лежат различные врожденные нарушения структуры и функций эритроцитов, которые определяют их особую пред­расположенность к преждевременной деструкции после начала циркуля­ции с кровью.

Нарушение функции плазматической мембраны эритроцита как при­чина гемолитической анемии в частности обуславливает такую болезнь как наследственный сфероцитоз. При наследственном сфероцитозе гене­тически детерминированное расстройство функционирования активного переноса натрия и калия через наружную клеточную мембрану служит причиной отека красных кровяных клеток. В результате эритроциты при­обретают шарообразную форму (сфероцитоз), то есть становятся сферо- цитами. Сфероциты характеризуют небольшие относительно макроцитов размеры, отсутствие бледной окраски центральной части клетки, которую наблюдают у нормальных эритроцитов, а также содержание гемоглобина более высокое, чем его концентрация в патологически не измененных красных кровяных клетках. Нарушения содержания натрия и воды в эрит­роцитах, связанные с наследственным сфероцитозом, обуславливают их особую подверженность деструкции в селезенке через функционирование локализованных там клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Поэто­му спленэктомия (удаление селезенки) часто полностью подвергает гемо­литическую анемию данного происхождения обратному развитию, не­смотря на сохранение сфероцитоза.

Наследственные нарушения структуры гемоглобина (гемоглобинопа­тии), которых известно уже более 250 разновидностей, — это следствия точечных мутаций, которые приводят к замене одной аминокислоты в глобиновой цепи гемоглобина другой. В результате растет жесткость мо­

лекулы гемоглобина, что снижает деформируемость эритроцитов, тем са­мым приводя к гемолитической анемии. Рост ригидности молекулы гемо­глобина — это наиболее частая причина гемолитической анемии вследст­вие гемоглобинопатий. Примером гемолитической анемии, связанной с гемоглобинопатиями, может быть серповидно-клеточная анемия, при ко­торой эритроциты содержат аномальный гемоглобин 51 При других гемо­глобинопатиях эритроциты содержат патологические гемоглобины С, О и 8С. Для серповидноклеточной анемии характерны периодические гемо­литические кризы с острой болью различной локализации, которую обу­славливают нарушения периферического кровообращения, связанные с закупоркой микрососудов продуктами гемолиза.

Генетически детерминированные аномалии на уровне цитозоля эрит­роцитов и внутриклеточных ферментов красных кровяных клеток также могут быть причинами врожденных гемолитических анемий. Красная кро­вяная клетка выходит из костного мозга в циркулирующую кровь без ядра и митохондрий. Лишенный генома зрелый эритроцит в течение 120 дней циркуляции с кровью в своем функционировании полностью зависит от то­го набора ферментов, который содержится в нем сразу после выхода в цир­кулирующую кровь. Поэтому любой наследственный дефицит внутрикле­точных ферментов эритроцита снижает жизнеспособность красных кровя­ных клеток и может приводить к гемолитической анемии.

Нередко причиной гемолитической анемии служит врожденный де­фицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Известно уже бо­лее 150 разновидностей данной энзимопатии, наследование которой свя­зано с Х-хромосомой. В результате наследственного дефицита активности фермента красные кровяные клетки становятся особенно подверженными повреждению свободными кислородными радикалами. Причина такого патологического изменения свойств эритроцитов состоит в особо быст­ром развитии их гипоэргоза вследствие гипоксии из-за невозможности компенсаторной активации анаэробного гликолиза, что связано с дефици­том активности его ключевого фермента глюкозо-6-фосфатдегидроге- назы. Это ведет к гемолитической анемии при некоторых инфекциях и в результате побочного действия лекарственных средств (хинин и др.).

Другой вид энзимопатии в эритроцитах, обуславливающий гемолити­ческую анемию, — это дефицит активности пируваткиназы, который на­следуется по аутосомно-рецессивному типу.